Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı, başlangıç aşamasında ağız içi ve cinsel bölgede yaralarla ortaya çıkan ancak bütün sistemleri tutabilen ve hastanın yaşam kalitesini ciddi bir şekilde etkileyebilen, hatta hastanın ölümüne neden olabilen bir hastalıktır.

1937 yılında bir cilt hastalıkları uzmanı olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün (bağışıklık sistemini ilgilendiren )bir hastalık olarak tanımlamaktadır. Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer. Hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabileceği de düşünülmektedir. Genetik geçiş şekli tam olarak bilinmemekle birlikte, hastalığın ortaya çıkmasında kalıtımsal faktörlerinde rol oynadığı bilinmektedir.

Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?

Ağızda oluşan aftlar Behçet hastalarının hemen hepsinde vardır. Bu belirti, hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir. Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir. Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır. Genellikle 7 ile 14 gün içinde iyileşirler. Bu ağız yaralarının en önemli özelliği, yıl içinde tekrar tekrar ortaya çıkmasıdır ancak; tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir.

Genital bölgede görülen yaralar ağızdaki aftlara benzer şekilde genital bölgede de yaralar çıkabilir.

Diğer Deri Belirtileri:

---Ağız ve genital bölgede görülen aftlar dışında deride görülen belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür.

Genelde bacakların ön yüzünde 1-5 santimetre çapında, kırmızı ve ağrılı sertlikler görülür. Bunlar nadiren gövdede düzensiz ve dağınık olarak ortaya çıkabilirler. Bu lezyonlar bir hafta-on gün içinde, yara haline dönmeden, çoğunlukla yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.

---Sivilce benzeri belirtiler, sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkan, mikropsuz; ancak iltihaplı görünümde lezyonlardır. Görünüm açısından sivilceden farklı değildirler. Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek bir anlam taşır.

---Vücudun genellikle; koltuk altı, meme, ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir. Bunlar diğer belirtilere göre daha az ortaya çıkar.

Behçet Hastalığı Tüm organ sistemlerini tutabilen ve ciddi sonuçlar doğurabilen bir hastalıktır.

Göz tutulumum bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Tutulum genellikle iki taraflıdır. Gözler hastalığın başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulabilir. Bu tutulum alevlenmelerle giden, tekrarlayıcı bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur. Her alevlenmeden sonra, giderek körlüğe neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşturabilir.

Eklem tutulumu: Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve eklemde hasar bırakmadan düzelir.

Nörolojik tutulum: Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.

Gastrointestinal tutulum: Mide- bağırsak sisteminde de ülserler (yaralar) görülebilir.

Behçet hastalığının tanısı nasıl konulur?

Behçet hastalığı bir vaskülittir yani bir damar duvarı iltihabıdır. En önemli ve diğer belirtiler henüz ortaya çıkmadan kendini gösteren ilk bulgu: ağızda tekrar eden yaralardır. (aftlar)

Behçet hastalığında bütün bulgular bir arada olmadığında tanı koymak zor olabilir. Eğer hastada ağızda, cinsel bölgede, göz ve deride bulgular varsa tanı kolaylaşır.

Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur:

Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması:

Cinsel bölgede yaralar

Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)

Deri bulguları

Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)

Paterji(Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) derinin aşırı duyarlılığını ortaya koyan bir testtir. Paterji testi, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyon 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır. Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken steril cerahatli sivilce haline de dönebilir. Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında pozitif tanı kriteri olarak kabul edilir.

Behçet hastalığının tedavisi nedir?

Tedavinin seçimi hastanın klinik belirtilerine bağlıdır. Alevlenmeler ve düzelmelerle seyreden bu hastalık zaman içinde belirtilerinin hafiflediği veya kaybolduğu devreler gösterebilir. Tedavi lokal(haricen) ve sistemik olmak üzere iki kısımdan oluşur. Lokal tedavi deri, ağız içi ve cinsel bölge belirtilerinde uygulanır. Sistemik tedavi ise organ tutulumlarında kullanılır.

Behçet hastalığı bütün organları tutabilen bir hastalık olduğu ve sonuçları tutulan sisteme bağlı olarak (Örneğin göz tutulumu körlük ile sonuçlanabilir) hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkilemesinin yanı sıra hastanın ölümüne dahi neden olabilir. Bu nedenle hastalığın erken tanı ve tedavisi çok önemlidir. Hastalık tekrarlayıcı olması sebebiyle bir uzman tarafından düzenli takip gerektirir.

Uz. Dr. Ayfer Aydın

Memorial Hastanesi Dermatoloji Bölümü